کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال (AHC)
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال (Apical Hypertrophic Cardiomyopathy – AHC)، که با نام سندرم یاماگوچی نیز شناخته میشود، نوعی نسبتاً نادر اما حائز اهمیت از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) غیرانسدادی است که عمدتاً با هیپرتروفی موضعی در ناحیه آپکس (نوک) بطن چپ مشخص میشود. این وضعیت بالینی به دلیل ویژگیهای خاص الکتروکاردیوگرافیک (ECG) و یافتههای تصویربرداری، از سایر انواع HCM متمایز میگردد. در ادامه به بررسی جامع AHC از جنبههای مختلف شامل ویژگیهای ECG، یافتههای تصویربرداری و اپیدمیولوژی آن میپردازیم.
یافتههای ECG در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال (AHC)
یکی از بارزترین یافتههای الکتروکاردیوگرافی در AHC، وارونگی موج T غولآسا در لیدهای پرکوردیال است. علاوه بر این، وارونگی موج T غالباً در لیدهای تحتانی و جانبی نیز مشاهده میشود. این الگوی منحصر به فرد ECG میتواند به تشخیص AHC کمک شایانی کند.
مشخصات بطن چپ در AHC: علامت “پیک دل” (Ace of Spades)
هیپرتروفی موضعی آپکس بطن چپ، منجر به ایجاد یک شکل مشخص در حفره بطن چپ میشود که در ونتریکولوگرافی به صورت پیک دل (ace of spades) یا برگ گشنیز (به دلیل شباهت به برگههای کارت بازی) دیده میشود. این علامت پاتوقنومونیک، شاهدی قوی بر وجود AHC است و از طریق روشهای تصویربرداری مختلف قابل مشاهده است.
شیوع و اپیدمیولوژی AHC (سندرم یاماگوچی)
AHC یک نوع نسبتاً غیرشایع از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) است. این فرم از HCM اغلب در بیماران ژاپنی مشاهده میشود و تخمین زده میشود که ۱۳ تا ۲۵ درصد از کل موارد HCM در ژاپن را تشکیل میدهد. نامگذاری این سندرم به افتخار دکتر هیروشی یاماگوچی (Hiroshi Yamaguchi MD) و مقالات اصلی او در سالهای ۱۹۷۶ و ۱۹۷۹ در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیرانسدادی با امواج T منفی غولآسا (هیپرتروفی آپیکال) صورت گرفته است.
مطالعات کلیدی در زمینه AHC
- ۱۹۷۹: مطالعه یاماگوچی و همکاران: در این مطالعه، ۱,۰۰۲ بیمار تحت کاتتریزاسیون قلب چپ بررسی شدند. از این تعداد، ۳۰ بیمار شکل پاتوقنومونیک “پیک دل” را در بطن چپ (LV) نشان دادند.
- ۲۰۰۳: مطالعه کیتاوکا و همکاران: این مطالعه شیوع ۱۵ درصدی AHC را در یک گروه انتخابی از جمعیت ژاپنی، در مقایسه با ۳ درصد در یک گروه انتخابی از جمعیت مینیاپولیس نشان داد. آنها همچنین افزایش شیوع را در مردان مشاهده کردند.
- ۲۰۱۸: مطالعه هوسر و همکاران: این مطالعه یافتههای قبلی مبنی بر افزایش شیوع در مردان را تأیید کرد و نشان داد که شیوع AHC با افزایش سن، بیشتر شده و در سنین بالاتر نیز مردان را بیشتر درگیر میکند.
علامت “پیک دل” (Ace-of-Spades Sign)
علامت “پیک دل” یک پیکربندی پاتوقنومونیک بطن چپ است که در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال دیده میشود. این علامت ناشی از ضخیمشدگی مشخص دیواره میوکارد در ناحیه آپکس است که به باریکشدگی حفره در این بخش میانجامد، در حالی که ظاهر دیواره و حفره میانی تا قاعده بطن نسبتاً طبیعی است. این علامت میتواند از طریق اکوکاردیوگرافی، ونتریکولوگرافی، و MRI قلبی به خوبی نشان داده شود.
یافتههای تصویربرداری در AHC
- ونتریکولوگرام:
- تصویر ۴: ونتریکولوگرامهای بطن چپ در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیرانسدادی که در (A) انتهای دیاستول و (B) انتهای سیستول در نمای مایل قدامی راست (RAO) به دست آمدهاند. در انتهای دیاستول، پیکربندی شبیه بیل (پیک دل) با افزایش قابل توجه ضخامت دیواره آزاد به سمت آپکس (فلشها) قابل توجه است.
- تصویر ۵: ونتریکولوگرامهای بطن چپ در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی: در (A) انتهای دیاستول، دیواره آزاد در تمام سگمنتها به طور یکسان ضخیم شده است (فلشها) و نمای کلی بطن چپ شبیه کلیه یا موز است. (B) در انتهای سیستول. (یاماگوچی، ۱۹۷۹)
- الگوهای ونتریکولوگرافیک کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک: پیکربندیهای انتهای دیاستول. (یاماگوچی، ۱۹۷۹)
- MRI قلبی:
- MRI قلبی با یافتههای پیشنهادی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال. بطن چپ در نمای راست در انتهای دیاستول با شکل “پیک دل” مشاهده میشود که مشخصه سندرم یاماگوچی است.
- علامت “پیک دل” در MRI قلبی در سندرم یاماگوچی. (مورالس، ۲۰۱۸)
نمونههای ECG از AHC
نمونه ۱:
این ECG الگوی معمول AHC را نشان میدهد:
- ولتاژهای پرکوردیال بالا.
- وارونگی غولآسای موج T در لیدهای پرکوردیال.
- وارونگی موج T همچنین در لیدهای تحتانی و جانبی نیز دیده میشود.
این ECG عالی از هانسن و مرچنت (۲۰۰۷) بازتولید شده است.
نمونه ۲:
(شاه FA و همکاران. Cureus. ۲۰۲۱)
این ECG الگوی معمول AHC را نشان میدهد:
وارونگی موج T در لیدهای I، II و V2-V6.
